TUhjnbcbe - 2020/11/8 1:44:00
我这个月轮转到小儿ICU了，本次轮转期为2个月。科室的氛围很好，我每天都过得很是欢脱。科里的一个小患者诊断为过敏性紫癜，有既往过敏性紫癜病史，腹型紫癜的表现非常明显，有腹痛、便血症状，已经继发了2次肠套叠，身上也反复出现散在暗红色皮疹（皮肤紫癜），而且他的皮肤紫癜确如书中所描述的——对称分布，反复、分批出现，初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色。已予糖皮质激素冲击、丙种球蛋白调节免疫及予环磷酰胺治疗，已行血液灌流。这是我第一次接触紫癜的患儿，于是我翻了翻书。然后我发现过敏性紫癜与川崎病都属于血管炎。过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）又称亨-舒紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP），是一种以全身小血管炎症为主的变态反应性疾病，临床表现为非血小板减少性（如果存在血小板减少，就要考虑为特发性血小板减少性紫癜了）、也无凝血功能障碍的可触及的出血性皮疹，常伴关节炎、腹痛、便血及血尿、蛋白尿。（HSP现在已更名为——IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV））。肾脏受损的程度是决定HSP预后的关键。儿童HSP年发病率约为10.5~20.4/10万（这我也看不太懂），4~6岁为高发年龄，男孩发病率略高于女孩。一年四季均有发病，以春秋季居多。[病因及发病机制]（一）病因HSP的病因尚未明了。可能与微生物感染，药物、食物过敏，食物不耐受，疫苗接种，花粉过敏，蚊虫叮咬等有关，但均无确切证据。链球菌感染与HSP发病的关系密切。据报道，约半数HSP患儿血清ASO滴度升高；另有报道约30%HSP患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原沉积，而对照该抗原沉积率仅为3%。表面A组溶血性链球菌感染是诱发HSP的重要原因。近年认为，幽门螺杆菌感染可能也是HSP发病的重要因素。（二）发病机制HSP存在显著的免疫异常，突出表现为B细胞多克隆活化，是一种IgA介导的免疫复合物病。IgA1、补体C3和纤维蛋白形成免疫复合物在皮肤、胃肠道以及肾小球毛细血管沉积，IgA1糖基化异常及清除障碍在肾脏损害中起关键作用，急性期30-50%患儿血清IgA水平升高（但这个患儿刚入院时查IgA水平正常，未再予复查），外周血IgA+B细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高；同时HSP存在T细胞异常，调节性T细胞的减少，Th2和Th17异常活化，IL17A、血清TNF-α和IL-6等前炎症因子升高，诱导B细胞产生抗体水平升高。本病有一定遗传倾向，临床可见家族中有多个发病者，同胞中可同时发病或先后发病。据报道HSP患儿HLA-BRB1*07及HLA-DR-DW35遗传标志出现率显著高于对照人群。补体成分C2缺乏者HSP发病率亦高。目前认为HSP发病的可能机制为：尚未明确的感染源或过敏原，作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞克隆增殖，导致IgA介导的系统性免疫学血管炎。[病理]基本病理变化为广泛的白细胞碎裂性/分裂性小血管炎（Leukocytoclasticvasculitis），以毛细血管炎为主，亦可累及小动脉和小静脉；血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围有散在核碎片；间质水肿，有浆液性渗出，可见渗出的红细胞；内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变主要累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。Leukocytoclasticvasculitishistology（Leukocytoclasticvasculitisinvolvingthedermalpapillaecapillariesandvenules(arrow),afindingthatprobablyreflectsanArthustypeIIIimmune