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血管炎儿童过敏性紫癜与川崎病 [复制链接]

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我这个月轮转到小儿ICU了,本次轮转期为2个月。科室的氛围很好,我每天都过得很是欢脱。科里的一个小患者诊断为过敏性紫癜,有既往过敏性紫癜病史,腹型紫癜的表现非常明显,有腹痛、便血症状,已经继发了2次肠套叠,身上也反复出现散在暗红色皮疹(皮肤紫癜),而且他的皮肤紫癜确如书中所描述的——对称分布,反复、分批出现,初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色。已予糖皮质激素冲击、丙种球蛋白调节免疫及予环磷酰胺治疗,已行血液灌流。这是我第一次接触紫癜的患儿,于是我翻了翻书。然后我发现过敏性紫癜与川崎病都属于血管炎。过敏性紫癜过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称亨-舒紫癜(Henoch-Schonleinpurpura,HSP),是一种以全身小血管炎症为主的变态反应性疾病,临床表现为非血小板减少性(如果存在血小板减少,就要考虑为特发性血小板减少性紫癜了)、也无凝血功能障碍的可触及的出血性皮疹,常伴关节炎、腹痛、便血及血尿、蛋白尿。(HSP现在已更名为——IgA血管炎(IgAvasculitis,IgAV))。肾脏受损的程度是决定HSP预后的关键。儿童HSP年发病率约为10.5~20.4/10万(这我也看不太懂),4~6岁为高发年龄,男孩发病率略高于女孩。一年四季均有发病,以春秋季居多。[病因及发病机制](一)病因HSP的病因尚未明了。可能与微生物感染,药物、食物过敏,食物不耐受,疫苗接种,花粉过敏,蚊虫叮咬等有关,但均无确切证据。链球菌感染与HSP发病的关系密切。据报道,约半数HSP患儿血清ASO滴度升高;另有报道约30%HSP患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原沉积,而对照该抗原沉积率仅为3%。表面A组溶血性链球菌感染是诱发HSP的重要原因。近年认为,幽门螺杆菌感染可能也是HSP发病的重要因素。(二)发病机制HSP存在显著的免疫异常,突出表现为B细胞多克隆活化,是一种IgA介导的免疫复合物病。IgA1、补体C3和纤维蛋白形成免疫复合物在皮肤、胃肠道以及肾小球毛细血管沉积,IgA1糖基化异常及清除障碍在肾脏损害中起关键作用,急性期30-50%患儿血清IgA水平升高(但这个患儿刚入院时查IgA水平正常,未再予复查),外周血IgA+B细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高;同时HSP存在T细胞异常,调节性T细胞的减少,Th2和Th17异常活化,IL17A、血清TNF-α和IL-6等前炎症因子升高,诱导B细胞产生抗体水平升高。本病有一定遗传倾向,临床可见家族中有多个发病者,同胞中可同时发病或先后发病。据报道HSP患儿HLA-BRB1*07及HLA-DR-DW35遗传标志出现率显著高于对照人群。补体成分C2缺乏者HSP发病率亦高。目前认为HSP发病的可能机制为:尚未明确的感染源或过敏原,作用于具有遗传背景的个体,引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖,导致IgA介导的系统性免疫学血管炎。[病理]基本病理变化为广泛的白细胞碎裂性/分裂性小血管炎(Leukocytoclasticvasculitis),以毛细血管炎为主,亦可累及小动脉和小静脉;血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死,中性粒细胞浸润,周围有散在核碎片;间质水肿,有浆液性渗出,可见渗出的红细胞;内皮细胞肿胀,可有血栓形成。病变主要累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。Leukocytoclasticvasculitishistology(Leukocytoclasticvasculitisinvolvingthedermalpapillaecapillariesandvenules(arrow),afindingthatprobablyreflectsanArthustypeIIIimmune
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