又一例干燥综合征患者康复出院了 [复制链接]

病例资料

杜女士，43岁，长期口干、眼干、唇部溃疡出现2年零4个月，于年7月入院治疗。

年3月患者无诱因出现唇部溃疡、流脓，痛感强烈，有灼烧感。就诊于医院皮肤科，诊断结果为“唇炎”给予他克莫司软膏、地氯雷他定片、克拉霉素、创无痕软膏进行治疗，溃疡面积仍在不断扩大，效果很不理想。随后，口服羟氯喹治疗，杜女士症状轻微缓解。2周后下唇破溃、流脓反复发作。

杜女士相继出口干、眼干、一天喝水多次还是渴的厉害。实验室检查自身抗体均阴性。

杜女士回忆，在患病期间还出现了全身乏力、持续低热，四肢关节游走性疼痛，牙齿完好，无光过敏、有轻微脱发，无足跟痛，无肌痛、无双手遇冷变白变紫。

既往身体健康，未做过大型手术。家族中无类似疾病。无家族遗传史。

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最新进展

年4月2日，杜女士因唇部严重糜烂到北医院进行系统检查、治疗。

既往有甲状腺功能减退症、慢性胃炎，规律服药。无过敏史，无特殊家族史。化验血常规、肝功能、肾功能正常。

查体：体温36.7℃，脉搏89次/min，呼吸27次/min，血压/80mmHg(1mmHg=0.kPa)。浅表淋巴结未触及肿大。

上唇中部破溃后*黑色痂形成，下唇内侧及两侧颊黏膜可见米粒大白色隆起，其下可触及无痛小结节。心肺腹未见异常。

四肢肌力、肌张力正常，无关节红肿，脊柱生理弯曲存在，各棘突及椎旁肌肉压痛阴性，脊柱前屈、后伸、侧弯活动受限，双侧“4”字实验阳性。

入院后查血常规、肝功能、尿常规、ESR、肾功能均正常，α-SSA(+)、α-Sm(+)，唾液流率及Schirmer试验均阳性。余自身抗体均阴性。

骶髂关节CT：双侧骶髂关节退行性变，关节面轻度增生硬化，可见真空征。

图1患行涎腺ECT

涎腺ECT(图1)：双侧涎腺摄取功能轻度减低，主动排泌功能基本正常。

唇腺组织活检：

①下唇送检组织表面被覆微量鳞状上皮，呈慢性炎症性改变，小片状肉芽形成，表皮内可见化脓灶；

②上唇萎缩，基底细胞水肿，真皮浅中层萎缩，深层结节状，淋巴细胞为主浸润，伴浆细胞、中性粒细胞；

③唇腺组织腺泡导管周可见多灶状淋巴细胞浸润50个/灶。

据年干燥综合征国际诊断(分类)标准，诊断原发性干燥综合征。

风湿免疫学科带头人公强华主任根据杜女士病情，决定采取中西医结合治疗方法进行治疗，诊断明确后给予地塞米松5mgx9d，2.5mgx6d静脉滴注治疗，下唇破溃处完全愈合，下唇内侧及两侧颊黏膜白色隆起下无痛结节减少。2周后患者症状明显改善。

开一周中药进行巩固治疗，采取中药进行辨证施治，患者病情趋于稳定，无复发，无新发唇部症状，好转出院。

后规律复诊，西药规律减量，目前病情控制平稳。无唇部不适。

尿常规：尿pH7.4，余正常。

ESR：29mm/1h；CRP3.41mg/L。ANA(+)、α-SSA(+)，余自身抗体阴性。唾液流率及Schirmer试验阳性。

图2患者腮腺造影

腮腺造影：(图2)。结合患者症状，排陬其他疾病，干燥综合征诊断明确。

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总结

SS是一种以侵犯外分泌腺尤以泪腺、涎腺为主的慢性系统性自身免疫病。在我国，患病率为0.29%～0.77%，是一种常见病。女性多见，发病年龄平均40岁，口、眼干燥为其常见症状，也可伴内脏、皮肤损害等临床表现。

很多患者数月至数年后才出现口干、眼干症状，导致最初的误诊误治。可见在以反复发作的唇炎为主要表现的患者中，应考虑其是否合并系统性疾病并加以鉴别。

唇炎可能常出现在其他临床症状及血清抗体阳性之前，提示我们，对于唇炎反复发作的患者应仔细询问病史，必要时可做腮腺造影、唇腺活检、自身抗体检测等全面有效检查，定期随访，以鉴别是否存在系统性疾病。

干燥综合症临床症状明显，但容易被患者忽视。干燥综合症在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁，该病也见于儿童。