皮肤科医生程少为 http://m.39.net/pf/a_8498647.html病例来源：同济大医院呼吸内科——胡洋
许多间质性肺炎患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性特征，这些患者或者存在一些诸如雷诺氏症、特征性皮疹、关节酸痛等临床症状，或者血清学检测查出自身抗体阳性，但不符合既定的结缔组织病（CTDs）的标准，年ATS/ERS发布的一份专家共识将这类病人定义为“自身免疫特征的间质性肺炎”(IPAF)。我们前期的研究发现，这类病人在间质性肺病（ILDs）病人的占比至少为28.2%，是最常见的间质性肺病。但长期以来，这类病人因不能满足CTDs诊断而得不到风湿免疫科的诊治。我们报道一例IPAF患者口服吡非尼酮治疗近6月后肺功能及肺部影像学均有好转，提示吡非尼酮可以用于该类患者的治疗并能取得良好治疗效果。
病例
1、病史及体格检查。
患者58岁，男性，主诉“咳嗽5年，加重伴活动后气促2月”于年11月在我院住院治疗，患者主要症状为干咳，无痰，无呼吸困难等症状5年，年9月患者自觉症状加重，伴有活动后气促，无咳痰、发热，无胸痛，医院摄胸部CT考虑间质性肺病，来我院诊治，患者既往曾有多年关节酸痛史，手指关节有轻度晨僵，无手术史，无糖尿病、高血压、心脏病病史，无肝炎、结核病史，无粉尘接触史，无宠物喂养史以及蘑菇等种植史，吸烟指数1包*30年，查体：神志清，未及口唇紫绀，双肺下叶可及Velcro啰音，可及杵状指，指关节无明显变形及活动障碍。
2、实验室检查。
血常规：白细胞5.99×/L，中性粒细胞比例：47.6%，嗜酸性粒细胞10.4%，嗜酸性粒细胞绝对数0.62×/L。动脉血气分析：氧分压mmHg，二氧化碳分压42.9mmHg，PH7.43；血肿瘤标志物均阴性；总IgE：60.6IU/ml，BNP：60ng/L，
抗链球菌溶血素“O”：80.8IU/ml，类风湿因子：72.1IU/ml，T-SPOT：A抗原20，B抗原6；风湿全套：全阴性；过敏原全套：阴性；病原体抗体检测：全阴性；血生化检查阴性。
3、肺功能检查：提示限制性通气功能障碍，弥散功能轻度减退。
4、影像学：胸部CT：双肺以下肺为主网格影，条索影，局部可见磨玻璃影，病灶沿支气管分布，侵犯胸膜，伴有胸膜增厚，双肺未见明显结节影，实变影及团块影，提示间质性肺炎。
5、诊断
根据年ERS/ATS专家诊断标准意见IPAF诊断标准如下，该患者HRCT提示间质性肺炎，同时有晨僵症状，类风湿因子超过正常上限2倍，因此诊断为IPAF。
治疗：
吡非尼酮mg/次，每日三次，一周后复查肝肾功能，无明显副反应及肝损害后加至mg/次,每日三次，复查无肝功能损害，加至mg/次，每日三次，以后如无特殊不适，每月复查一次肝肾功能。同时予以止咳化痰抗氧化对症治疗，疗程持续6月。
随访结果
1、胸部CT检查结果
口服吡非尼酮1月后复查胸部CT提示双肺病灶稳定，无明显进展，右肺中叶及双肺下叶病灶较前略有吸收，治疗6月复查胸部CT示双肺病灶，尤其下肺条索影明显吸收。提示病情好转（见图1）。
2、肺功能检查结果
治疗后肺功能检测结果提示FVC%，FVC实测值及DLCO%均有所好转，口服吡非尼酮6月后好转较为明显（见图2）。
讨论
既往IPAF治疗并无统一的治疗方法，临床医生更加倾向于予以糖皮质激素治疗，但对于症状较轻，肺功能轻度下降的病人，糖皮质激素治疗副反应大，撤药过程长，临床疗效并无突出优势。本报道尝试予以吡非尼酮治疗该类患者，在未引起严重副反应情况下，患者FVC%，DLCO，FVC实测值均有所提高，并且胸部CT检查示肺部纤维病灶逐渐吸收好转，因此认为，吡非尼酮用于轻症IPAF患者具有较为安全有效的治疗优势。
图1IPAF患者口服吡非尼酮治疗后胸部CT改变
图2IPAF患者口服吡非尼酮治疗后肺功能变化
表1自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的诊断标准：
1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）。
2、排除其他已知病因。
3、尚不能确定符合某一确定的CTD诊断。
4、至少有以下这些3个特征中的2个特征。
---A.临床表现
---B.血清学表现
---C.形态学表现
---A临床表现，包括：
1、远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”）。
2、远端指尖皮肤溃疡。
3、炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟。
4、手掌或指腹毛细血管扩张症。
5、雷诺现象。
6、不明原因的手指浮肿。
7、不明原因的手指背侧的固定性皮疹（Gottrons征）。
---B血清学表现,包括：
1、ANA阳性＞1:、弥漫、斑点、均质或
ANA核仁型（任何滴度）或
ANA着丝点型（任何滴度）
2、RF＞2倍正常值上限
3、抗CCP
4、抗dsDNA
5、抗-Ro(SSA)
6、抗-La(SSB)
7、抗RNP
8、抗Sm
9、抗SCL-70
10、抗tRNA合成酶（例如Jo-1,PL-7,PL-12,其他如EJ,OJ,KS,Zo,tRS）
11、抗PM-Scl
12、抗MDA-5
---C形态学表现，包括：
1、HRCT提示放射学如下类型：
-非特异性间质性肺炎（NSIP）；
-机化性肺炎（OP）；
-NSIP重叠OP；
-淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
2、肺活检组织病理学提示如下类型：
-NSIP；
-OP；
-NSIP重叠OP；
-LIP；
-间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。
3、多部位受累（间质性肺炎除外）：
-原因不明的胸膜积液或胸膜增厚；
-原因不明的心包积液或心包增厚；
-原因不明的气道疾病（肺功能、胸部影像或病理）（气流阻塞、细支气管炎或细支气管扩张）；
-原因不明的肺血管病变。
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