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一例异常的肝功,让我认识了川崎病 [复制链接]

1#

作者

郝小康刘欣王宇鹤

单位

医院

前言

在检验科,生化检验由于仪器自动化程度高,节省了大量的人力物力。但是最终的报告审核需要检验工作者过硬的专业知识以及紧密联系临床的意识。

有时候和临床医师的简单会话,或许会让我们茅塞顿开。

案例经过

又是一个忙碌的早上,待到中午审核报告时,一例异常的肝功引起了我的注意:

主要表现的是谷丙和谷草两个酶,什么情况,高的这么离谱,赶快查看患儿还有没有做其他检查以及肝功的历史检查结果。

当天的血常规显示,血小板高,其余基本正常。

WBC:8.8×10^9/L

LYM:6.45×10^9/L

NEU:1.61×10^9/L

RBC:3.95×10^12/L

HGB:g/L

PLT:×10^9/L↑,血小板高的也这么吓人。

再让我们看看患者从入院到今天做了哪些检查,追溯如下

3.14

患儿在门诊只是查了个血常规,没有问题。

血常规WBC:9.7×10^9/L,RBC:5.33×10^12/L,HGB:g/L,PLT:×10^9/L

3.15

甲乙型流感抗原:阴性;传染四项:阴性;做了一次肝功,肝功ALT:.9U/L↑,AST:.5U/L↑轻度升高,前白蛋白略低.4↓,其余基本正常。

3.17

血常规显示白细胞高,血小板轻度升高,各项炎症指标升高。

WBC:14.0×10^9/L↑,LYM:5.97×10^9/L,RBC:4.19×10^12/L,HGB/L,PLT:×10^9/L↑,

炎性标志物三项:CRP:99mg/L↑,PCT:0.45ng/mL↑,SAA:.71mg/L↑

3.18

肝功ALT:36.6U/L,AST:27.3U/L,恢复正常了,总蛋白略有下降。但是前白蛋白10.9↓,下降得很明显。

3.20

血常规显示,白细胞高,血小板较上次明显升高了,各炎症指标仍然较高。

WBC:19.1×10^9/L,LYM:7.2×10^9/L,NEU:9.63×10^9/L,RBC:3.8×10^12/L,HGB/L,PLT:×10^9/L,CRP:52mg/L,PCT:0.02ng/mL,SAA:.mg/L,ESR:78mm/h

3.23

依然只做了血常规,白细胞下来了,可是血小板在进行性升高。

血常规WBC:10.3×10^9/L,LYM:6.81×10^9/L,NEU:1.67×10^9/L,RBC:4.09×10^12/L,HGB/L,PLT:×10^9/L↑,CRP:8mg/L

病例追踪完了,从入院至今肝功查了三次,血常规做了4次,汇总表格如下

肝功变化如下

                          

ALT

                    

AST

                    

PA

                                

3.15

                    

.9

                    

.5

                    

.4

                            

3.18

                    

36.6

                    

27.3

                    

10.6

                            

3.24

                    

.2

                    

.4

                    

.4

            

血常规变化如下

                          

WBC

                    

PLT

                    

CRP

                                

3.14

                    

9.7

                    

                                  

3.17

                    

14.0

                    

                    

99

                            

3.20

                    

19.1

                    

                    

52

                            

3.23

                    

10.3

                    

                    

8

            

ALT和AST在3.18日是在正常范围,是什么原因导致肝功发生如此变化?

先检查当日质控,质控完好,当日其他患者肝功无此现象。再看标本有无溶血,标本无溶血。标本复查,结果与之前检测基本一致。打电话吧,问问临床医师看看这个患儿有什么特殊情况没?

与儿科医生交流后,得知患者:杜某某,女,6月,主诉:发热2天,结膜充血,口服布洛芬效果不佳,伴流涕,偶咳无痰。临床诊断是川崎病,目前正在用阿司匹林治疗,考虑到当日肝功损害严重,准备将阿司匹林调整到维持量,加双密哒莫和丙种球蛋白联合治疗,阿司匹林治疗川崎病引起的肝功能损害有时能碰见,但是不常见。检验结果应该没什么问题。

案例分析01川崎病的定义和诊断标准

川崎病(Kawasakidisease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),是由年日本川崎富作医师首先报道,并以他的名字命名的疾病。这是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病,可引发严重心血管并发症。

日本对于川崎病诊断标准:连续发热5天以上,具备以下五项中的四项/p>

1、双侧眼结膜充血,无渗出物

2、口腔及咽部粘膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌

3、急性期手足肿胀,亚急性期肢端膜状脱皮

4、出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形性红斑或猩红样

5、颈部淋巴结肿,直径超过1.5cm

如有发热只伴有其他三条,但符合冠状动脉损害者亦可诊断。

美国的诊断标准和日本略有所不同。美国心脏协会(AHA)制定的川崎病临床诊断标准较为繁杂。

一般情况下,符合以下5项典型特征中的4项以上才能确诊为川崎病:

1.持续发热≥5天

2.以下典型特征符合≥4项:

①口腔及咽部粘膜充血,草莓舌改变

②双侧眼结膜充血,无渗出物

③四肢发生病变,急性期手足红肿

④多形态皮疹,主要出现在躯干部

⑤颈部淋巴结肿大(直径>1.5cm),通常为单侧

02“不完全川崎病”的诊断和实验室的关系

不完全川崎病是指缺乏足够数目的典型临床特征的川崎病,多发于≤1岁或≥5-9岁儿童。

在临床中如何诊断不完全川崎病呢?吕海涛教授给我们提供了以下思路:

图片来源吕海涛教授PPT

AHA推荐的评估指标:

1急性期反应物[C反应蛋白≥30mg/dL和红细胞沉降率≥40mm/hr]

2发热第七天后血小板计数(PLT)≥

3白蛋白≤3g/dl

4丙氨酸转氨酶(ALT)水平升高

5白细胞(WBC)分类计数>1.5×/mm3

6尿液分析(最好是清洁尿液分析)WBC≥10个/hpf

或者阳性的心超检查结果

随后又和我院儿科主任沟通,目前临床不完全川崎病,也可以说是非典型川崎病越来越多,漏诊率和误诊率都相对较高,实验室检测结果对临床的帮助很大,以这例患儿为例,发热结合血小板进行性升高,白细胞升高,CRP升高,血沉升高,再加上心超的结果,非典型川崎病一定是要放在首位考虑的。

03治疗过程中阿司匹林导致的肝功能损害是怎么一回事?

查阅了相关文献,关于血小板在治疗川崎病过程中引起的肝功能损害,找到一篇今年在ClinicalandExperimentalMedicine发表的meta分析,文中指出系统性的炎症和阿司匹林的应用是肝功能损伤的最常见原因。

所以在应用阿司匹林治疗川崎病的过程中,必须要动态监测肝功能的变化。根据肝功能的变化,及时调整阿司匹林的剂量以及更换药物。

总结与心得

日常工作中,除了仪器和试剂的质控把握,对每一份异常结果的怀疑和探索,是我们每一个检验人都应该有的精神。当然最重要的还是和临床的沟通,看似简短的沟通,实则包含了对疾病、对患者的负责。

[1]AmericanHeartAssociationCirculation

[2]JapanKawasakiDiseaseResearchCommittee;.

[3]李晓惠.川崎病诊断与治疗新进展[J].中华实用儿科临床杂志,,28:9-13

[4]余艳萍,阿布来提·阿不都哈尔.川崎病诊断与治疗新进展[J].中华临床医师杂志,,10(4):-

[5]AyusawaM,SonobeT,UemuraS,etal.RevisionofdiagnosticguidelinesforKawasakidisease(the5threvisededition)[J].PediatrInt,,47(2):—.

END

说明:本文为原创投稿,不代表检验医学新媒体观点。转载时请注明来源及原创作者姓名和单位。

编辑:徐少卿审校:而东

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